Rash malar (Lúpus eritematoso cutâneo agudo)
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1. Localização 2. Lesão eritematosa? 3. Evolução 4. Tipo de lesão 5. Textura da superfície 6. Tipo de bordos 7. Cor 8. Distribuição das lesões 9. Sintomas associados 10. Informações adicionais
Informação sumária
- O lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença autoimune que afeta vários sistemas orgânicos.
- Pode afetar qualquer pessoa, sendo no entanto mais prevalente em mulheres (9:1) entre os 15 e os 44 anos de idade.
- A apresentação clínica do LES é heterogénea, podendo cursar com queixas isoladas e sintomas inespecíficos ou pouco frequentes que tornam o diagnóstico menos óbvio. São manifestações possíveis de LES:
- Sintomas constitucionais: fadiga, linfadenopatia, febre ou perda de peso;
- Lesões cutâneas fotossensíveis: erupção malar ou lesões discoides;
- Úlceras orais ou nasais indolores;
- Alopecia irregular com ou sem cicatriz (frontal ou periférica);
- Fenómeno de Raynaud;
- Artrite poliarticular: pode ser migratória ou simétrica;
- Dispneia ou dor torácica pleurítica: sugestiva de serosite;
- Dor torácica: sugestiva de pericardite;
- Edema dos membros inferiores e hipertensão;
- Sintomas neurológicos: convulsões ou psicose;
- Abortos espontâneos recorrentes;
- Exposição a medicamentos: lúpus induzido por medicamentos;
- Deformação óssea das extremidades: subluxação nas articulações metacarpofalângicas e/ou deformidades reumatoides em pescoço de cisne.
- As manifestações cutâneas do LES (LE cutâneo) podem ocorrer como um distúrbio independente ou em associação com o lúpus eritematoso sistémico (LES). Podem ser classificadas em 3 categorias:
- Lúpus eritematoso cutâneo agudo (maior associação com LES):
- manifesta-se tipicamente por erupção malar (ou erupção em borboleta), uma erupção pruriginosa eritematosa que envolve as bochechas e a ponte nasal. A erupção pode ser macular ou papular e poupa os sulcos nasolabiais (fotoprotegidos). O eritema pode durar horas, dias ou semanas e frequentemente reaparece, principalmente com exposição solar. Pode preceder ou aparecer simultaneamente com outros sintomas de LES.
- alternativamente pode apresentar-se sob a forma de lúpus cutâneo agudo generalizado: erupção eritematosa maculopapular (morbiliforme) envolvendo principalmente a pele exposta ao sol. As superfícies extensoras dos braços e das mãos são locais comuns.
- Lúpus eritematoso cutâneo subagudo (associação frequente com LES):
- manifesta-se sob placas psoriasiformes ou placas anulares eritematosas com escamas nos bordos e clareamento central, que podem coalescer para formar padrões policíclicos. Mais comuns em locais foto-expostos (ombros, antebraços, pescoço e parte superior do tronco) com exceção da face (frequentemente poupada). As lesões desaparecem sem deixar cicatriz, porém pode permanecer alguma despigmentação. Pode ocorrer como uma erupção idiopática, em associação com LES ou como um distúrbio induzido por fármacos.
- Lúpus eritematoso cutâneo crónico (associação menos frequente com LES):
- a forma mais comum é lúpus discoide que se manifesta sob placas eritematosas discretas, endurecidas, com formato discoide e com descamação presente. Tendem a expandir lentamente com inflamação ativa nos bordos. Lesões desaparecem deixando cicatriz central deprimida, atrofia, telengiectasias e hiper/hipopigmentação. Envolve mais frequentemente a face, o pescoço e o couro cabeludo, mas também pode ocorrer nas orelhas e, menos frequentemente, na parte superior do tronco. Pode estar associado à alopecia permanente quando presente no couro cabeludo.
- Lúpus eritematoso cutâneo agudo (maior associação com LES):