Suspeita clínica inicial
O diagnóstico de lúpus eritematoso sistémico (LES) exige um elevado grau de suspeição clínica, uma vez que se trata de uma doença autoimune multissistémica com apresentações muito heterogéneas. Embora possa manifestar-se apenas com sintomas ligeiros cutâneos ou articulares, pode também evoluir com envolvimento grave de órgãos como o rim, sistema nervoso central, sangue ou serosas.
A doença afeta predominantemente mulheres em idade fértil e caracteriza-se por períodos alternados de atividade e remissão. Perante sintomas persistentes e aparentemente não relacionados entre si, deve ser considerada a possibilidade de LES.
Manifestações clínicas sugestivas
As manifestações constitucionais incluem fadiga, febre, perda ponderal involuntária e linfadenopatia. Entre as manifestações cutâneas destacam-se a fotossensibilidade, o exantema malar em “asa de borboleta”, o lúpus discóide, as formas subagudas fotoexpostas, as úlceras orais indolores e a alopecia.
O envolvimento musculoesquelético manifesta-se frequentemente por artrite inflamatória, muitas vezes simétrica e não erosiva. Dor torácica pode sugerir pleurite ou pericardite. Proteinúria, edema periférico e hipertensão arterial devem levantar suspeita de nefrite lúpica. O envolvimento neurológico pode apresentar-se através de convulsões, psicose, alterações cognitivas ou défices neurológicos focais.
Anticorpo antinuclear (ANA)
Perante suspeita clínica, o primeiro passo consiste habitualmente na determinação do ANA. Este marcador apresenta elevada sensibilidade para LES, sendo positivo em cerca de 95% dos doentes.
Contudo, o ANA não é específico e pode surgir noutras doenças autoimunes, infeções, patologias da tiroide ou mesmo em indivíduos saudáveis. Assim, um ANA positivo não confirma o diagnóstico, enquanto um resultado negativo o torna significativamente menos provável. Em situações excecionais, poderá existir LES com ANA negativo, devendo a investigação prosseguir se a suspeita clínica for muito elevada.
Critérios EULAR/ACR 2019
Nos doentes com ANA positivo (≥1:80), deve proceder-se à aplicação dos critérios de classificação EULAR/ACR 2019. Estes critérios utilizam um sistema de pontuação baseado em manifestações clínicas e imunológicas, exigindo a presença de pelo menos um critério clínico.
Os critérios distribuem-se por vários domínios, incluindo manifestações constitucionais, hematológicas, neuropsiquiátricas, mucocutâneas, serosas, articulares, renais e imunológicas. Apenas o critério de maior pontuação em cada domínio é contabilizado.
Uma pontuação total igual ou superior a 10 pontos permite classificar o doente como portador de lúpus eritematoso sistémico.
Avaliação complementar
A investigação deve incluir hemograma, função renal, urina tipo II, proteinúria, complemento (C3 e C4), anti-dsDNA, anti-Sm e anticorpos antifosfolípidos. Estes exames permitem simultaneamente apoiar o diagnóstico e identificar envolvimento orgânico.
Dependendo das manifestações clínicas, podem ser necessários exames adicionais, como biópsia renal ou cutânea, ecocardiograma, tomografia computorizada torácica, ressonância magnética cerebral ou estudos funcionais respiratórios.
Diagnóstico diferencial
Quando os critérios classificativos não são preenchidos ou a apresentação clínica é atípica, deve ser ponderado um diagnóstico alternativo. O diagnóstico diferencial inclui artrite reumatoide, síndrome de Sjögren, esclerose sistémica, doença de Behçet, infeções crónicas como VIH ou hepatites virais, doenças hematológicas, fibromialgia e lúpus induzido por fármacos.
O lúpus induzido por fármacos deve ser particularmente considerado perante exposição prolongada a medicamentos como hidralazina, procainamida ou metildopa, apresentando habitualmente manifestações menos exuberantes e resolução após suspensão do agente causal.
Orientação terapêutica e seguimento
Após confirmação diagnóstica, os objetivos do tratamento passam por alcançar remissão ou baixa atividade da doença, prevenir exacerbações e minimizar o dano cumulativo dos órgãos afetados.
O tratamento é individualizado de acordo com as manifestações clínicas, atividade da doença e comorbilidades. O seguimento deve ser realizado regularmente em contexto de Reumatologia, podendo envolver outras especialidades, nomeadamente Nefrologia, Dermatologia, Neurologia ou Hematologia, sempre que exista envolvimento multissistémico.
