Évaluation initiale
Le diagnostic d’urticaire doit commencer par l’identification de signes et symptômes évocateurs. L’urticaire se caractérise par des papules érythémato-prurigineuses, généralement avec une pâleur centrale, de tailles et de formes variables, pouvant confluer et migratoires ; chaque lésion individuelle disparaît en 30 minutes à 24 heures, sans ecchymose ni pigmentation résiduelle. L’angio-œdème se manifeste par une tuméfaction soudaine et marquée du derme profond/tissu sous-cutané, de couleur érythémateuse ou couleur peau, avec paresthésies, sensation de brûlure, tension ou douleur plutôt que prurit, et une résolution lente, jusqu’à 72 heures.
Classification temporelle
Après confirmation clinique, la durée d’évolution doit être déterminée : jusqu’à 6 semaines définit l’urticaire aiguë ; une durée supérieure à 6 semaines définit l’urticaire chronique. Le profil peut être quotidien ou intermittent et récurrent.
Angio-œdème sans papules
En cas d’angio-œdème récurrent sans papules, rechercher une exposition aux inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. D’autres classes, moins fréquemment impliquées mais possibles, incluent les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine, les gliptines et les inhibiteurs de la néprilysine. Si les symptômes régressent après l’arrêt de l’inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, cette rémission survient habituellement en quelques jours, rarement jusqu’à 6 mois. La persistance des symptômes après l’arrêt du médicament doit faire suspecter un angio-œdème héréditaire ou acquis par déficit en inhibiteur C1 ; un bilan du complément C4, de l’inhibiteur de la C1 estérase et une éventuelle analyse génétique sont indiqués, avec orientation vers l’allergologie.
Signes systémiques
En présence d’une fièvre récurrente inexpliquée, d’arthralgies ou d’un malaise, envisager des syndromes urticariformes autoinflammatoires. Dans ces situations, demander une numération formule sanguine, une vitesse de sédimentation et une protéine C réactive pour rechercher une inflammation systémique.
Vasculite urticarienne
Si les lésions individuelles persistent en moyenne plus de 24 heures, suspecter une vasculite urticarienne. Cette hypothèse est renforcée par des épisodes persistants, non fugaces, des lésions sensibles ou douloureuses plutôt que prurigineuses, un purpura ou une coloration résiduelle de type hématome, et des symptômes associés tels que fièvre, malaise marqué, arthralgies, hypertension, protéinurie ou hématurie. Si la suspicion est confirmée, une biopsie cutanée des lésions est indiquée.
Formes inductibles
Évaluer si les lésions sont déclenchées par des stimuli physiques : urticaire au froid, à la chaleur, à la pression, solaire, aquagénique, cholinergique (chaleur, exercice ou transpiration), urticaire de contact et angio-œdème vibratoire. La confirmation repose sur des tests de provocation standardisés. Si elles sont inductibles, les classer comme urticaire chronique inductible ; sinon, comme urticaire chronique spontanée.
Diagnostic différentiel
Dans l’urticaire aiguë : dermatite atopique, dermatite de contact, éruptions médicamenteuses, piqûres d’insectes, pemphigoïde bulleuse, érythème polymorphe mineur, réactions aux plantes, exanthèmes viraux, syndrome auriculotemporal et syndrome de Sweet. Dans l’urticaire chronique : vasculite urticarienne, urticaire papuleuse, mastocytose, syndromes autoinflammatoires, déficit en inhibiteur de la C1 estérase, lupus érythémateux systémique, éruption polymorphe de la grossesse, syndrome hyperéosinophilique et anaphylaxie.
Explorations
Dans l’urticaire aiguë, généralement autolimitée, aucune exploration supplémentaire n’est nécessaire au-delà d’une anamnèse ciblée visant à identifier les déclencheurs. Exceptions : suspicion d’allergie alimentaire chez des patients sensibilisés ou d’hypersensibilité médicamenteuse, surtout aux anti-inflammatoires non stéroïdiens, situations dans lesquelles des prick-tests, le dosage des immunoglobulines E spécifiques d’allergènes et un test de provocation orale sous supervision peuvent être envisagés.
Traitement — première ligne
La première ligne repose sur les antihistaminiques H1 de deuxième génération, pris régulièrement chaque jour. Les antihistaminiques de première génération ne doivent pas être utilisés de façon routinière en raison de leurs effets sur le système nerveux central. Si le contrôle est insuffisant, la dose de l’antihistaminique de deuxième génération peut être augmentée progressivement jusqu’à quatre fois la dose habituelle, avec réévaluation toutes les 2 à 4 semaines. Après obtention du contrôle, réduire progressivement. En cas d’exacerbations sévères, envisager des cures courtes et ponctuelles de prednisolone orale comme traitement de secours, environ 0,5 mg/kg. Le montélukast peut être ajouté dans les cas résistants, en reconnaissant le niveau de preuve limité.
Populations particulières
En pédiatrie, envisager la recherche et le traitement éventuel d’infections parasitaires. Les antihistaminiques H1 de deuxième génération indiqués entre 2 et 11 ans incluent la cétirizine, la lévocétirizine, la loratadine et la rupatadine, avec adaptation posologique selon l’âge et le poids. Pendant la grossesse et l’allaitement, en cas de nécessité et après évaluation du rapport bénéfice-risque, privilégier la cétirizine ou la loratadine.
Deuxième ligne
Si, malgré l’optimisation de la première ligne, le contrôle symptomatique reste insuffisant, envisager des traitements de deuxième ligne tels que l’omalizumab ou la ciclosporine, chez les patients réfractaires et sous supervision spécialisée.
