Evaluación inicial
El diagnóstico de urticaria debe comenzar con la identificación de signos y síntomas sugestivos. La urticaria se caracteriza por habones eritemato-pruriginosos, generalmente con palidez central, de tamaños y formas variables, que pueden confluir y son migratorios; cada lesión individual se resuelve en 30 minutos a 24 horas, sin equimosis ni pigmentación residual. El angioedema se manifiesta como tumefacción súbita y pronunciada de la dermis profunda/tejido subcutáneo, de color eritematoso o similar al de la piel, con parestesias, sensación de quemazón, tensión o dolor más que prurito, y resolución lenta, hasta 72 horas.
Clasificación temporal
Tras la confirmación clínica, debe determinarse el tiempo de evolución: hasta 6 semanas define urticaria aguda; una duración superior a 6 semanas define urticaria crónica. El patrón puede ser diario o intermitente y recurrente.
Angioedema sin habones
En el angioedema recurrente sin habones, considerar la exposición a inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. Otras clases menos frecuentes, pero posibles, incluyen antagonistas de los receptores de angiotensina, gliptinas e inhibidores de la neprilisina. Si hay remisión de los síntomas tras la suspensión del inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina, suele ocurrir en días, rara vez hasta 6 meses. La persistencia de síntomas tras la retirada del fármaco debe hacer sospechar angioedema hereditario o adquirido por deficiencia del inhibidor C1; está indicado el estudio del complemento C4, del inhibidor de la esterasa C1 y eventual análisis genético, con derivación a Alergología.
Signos sistémicos
Ante fiebre recurrente inexplicada, artralgias o malestar general, considerar síndromes urticariformes autoinflamatorios. En estos casos, solicitar hemograma, velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva para el cribado de inflamación sistémica.
Vasculitis urticariforme
Si las lesiones individuales persisten, de media, más de 24 horas, sospechar vasculitis urticariforme. Refuerzan esta hipótesis los episodios persistentes, no evanescentes, las lesiones sensibles o dolorosas más que pruriginosas, la púrpura o coloración residual similar a hematoma, y síntomas asociados como fiebre, malestar marcado, artralgias, hipertensión, proteinuria o hematuria. Confirmada la sospecha, está indicada la biopsia cutánea de las lesiones.
Formas inducibles
Evaluar si las lesiones son desencadenadas por estímulos físicos: urticaria por frío, calor, presión, luz solar, urticaria acuagénica, colinérgica (calor, ejercicio o sudoración), urticaria de contacto y angioedema vibratorio. La confirmación se realiza mediante pruebas de provocación estandarizadas. Si son inducibles, se clasifican como urticaria crónica inducible; en caso contrario, como urticaria crónica espontánea.
Diagnóstico diferencial
En la urticaria aguda: dermatitis atópica, dermatitis de contacto, erupciones medicamentosas, picaduras de insectos, penfigoide ampolloso, eritema multiforme menor, reacciones a plantas, exantemas virales, síndrome auriculotemporal y síndrome de Sweet. En la urticaria crónica: vasculitis urticariforme, urticaria papular, mastocitosis, síndromes autoinflamatorios, deficiencia del inhibidor de la esterasa C1, lupus eritematoso sistémico, erupción polimorfa del embarazo, síndrome hipereosinofílico y anafilaxia.
Investigación
En la urticaria aguda, al ser generalmente autolimitada, no es necesaria una investigación adicional más allá de una anamnesis dirigida para identificar desencadenantes. Excepciones: sospecha de alergia alimentaria en pacientes sensibilizados o hipersensibilidad a medicamentos, sobre todo antiinflamatorios no esteroideos, en cuyo caso puede considerarse la realización de pruebas cutáneas por punción, determinación de inmunoglobulina E específica frente a alérgenos y prueba de provocación oral bajo supervisión.
Tratamiento — primera línea
La primera línea consiste en antihistamínicos H1 de segunda generación, en toma diaria regular. Los antihistamínicos de primera generación no deben utilizarse de forma rutinaria por sus efectos sobre el sistema nervioso central. Si el control es insuficiente, la dosis del antihistamínico de segunda generación puede aumentarse progresivamente hasta cuatro veces la dosis habitual, con reevaluación cada 2 a 4 semanas. Tras lograr el control, reducir gradualmente. En exacerbaciones graves, considerar ciclos cortos y esporádicos de prednisolona oral como medicación de rescate, aproximadamente 0,5 mg/kg. El montelukast puede añadirse en casos resistentes, reconociendo la evidencia limitada.
Poblaciones especiales
En edad pediátrica, considerar la búsqueda y eventual tratamiento de infecciones parasitarias. Los antihistamínicos H1 de segunda generación indicados entre los 2 y 11 años incluyen cetirizina, levocetirizina, loratadina y rupatadina, con ajuste posológico según edad y peso. Durante el embarazo y la lactancia, ante necesidad y tras valoración riesgo-beneficio, se prefieren cetirizina o loratadina.
Segunda línea
Si, pese a la optimización de la primera línea, el control sintomático sigue siendo insuficiente, considerar terapias de segunda línea, como omalizumab o ciclosporina, en pacientes refractarios y bajo supervisión especializada.