Hemangioma infantil superficial
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- Local. Tronco e membros
- Lesão eritematosa? Lesão não eritematosa
- Tempo de evolução. Crónico: superior a 2 semanas
- Tipo de lesão. Plana: mácula ou mancha, Levantada: pápula, placa ou nódulo
- Textura da superfície. Normal/lisa
- Tipo de bordos. Bem definidos e regulares
- Cor. Devido a sangue: rosa, vermelha, púrpura ou roxo
- Distribuição das lesões. Lesão discreta/isolada: 1 a 5 lesões
- Sintomas associados.
- Informação complementar.
Informação sumária
- Tumor vascular benigno mais comum na infância, com incidência variável entre 2-12% no primeiro ano de vida.
- Mais comum no género feminino (3:1). Prevalência aumenta nos prematuros e raça caucasiana.
- Fatores de risco incluem gravidez gemelar, idade materna avançada, placenta prévia e pré-eclâmpsia.
- Geralmente está ausente ao nascimento, tornando-se clinicamente evidente pelas 1-4 semanas. Pode, no entanto, estar presente lesão precursora como:
- área pálida de vasoconstrição; mácula eritematosa; mácula vermelha telangiectásica ou manchas azuis semelhantes a hematomas.
- Podem ser superficiais, profundos ou mistos:
- as lesões superficiais afetam normalmente a derme superficial e são elevadas podendo ter um aspeto nodular ou em placas, de coloração vermelha viva, consistência elástica, sendo pouco compressíveis.
- as lesões profundas envolvem a derme profunda e apresentam-se como nódulos ou tumores parcialmente compressíveis, com tonalidade azulada, rede venosa proeminente ou telangiectasias superficiais.
- as lesões mistas apresentam um componente superficial (de tonalidade vermelho vivo) e componente profundo (tonalidade azulado mais profundo).
- Podem ocorrer de forma focal (mais comum, 67%) ou, menos comumente, atingir uma unidade anatómica/segmento corporal (hemangioma segmentar).
- Os hemangiomas segmentares apresentam maior correlação com anomalias estruturais, complicações e necessidade de tratamento.
- A evolução do hemangioma compreende 3 fases:
- fase de crescimento (proliferativa): torna-se evidente às 2-3 semanas e apresenta crescimento contínuo até aos 9-12 meses.
- fase de estabilização (quiescente/plateau): permanece estável por um período de meses (6-12 meses)
- fase de involução: marcada pela alteração da cor (passa a um vermelho mais escuro, com áreas acinzentadas). Tornam-se mais macios e compressíveis. Estima-se que a involução da lesão ocorra à taxa de 10% ao ano (90% das lesões regridem total ou parcialmente até aos 9 anos). Podem deixar alterações residuais no local (ex. telengiectasia, flacidez da pele).
Diagnóstico diferencial
- Malformações vasculares (presentes à nascença)
- Angiomas planos (“Salmon Patch”)
- Manchas vinho do Porto (“Naevus flammeus”)
- Malformações arteriovenosas
- Malformações venosas
- Hemangioma congénito de involução rápida
- Granuloma piogénico (raro no recém-nascido)
- Sarcoma de Kaposi
- Angiossarcomas
Tratamento e Orientação
- A maioria dos hemangiomas infantis tem evolução favorável, com regressão espontânea, sendo recomendada uma atitude expectante com avaliação periódica documentada por fotografia.
- Referenciar para tratamento ou avaliação complementar se apresenta:
- Complicações potencialmente fatais: hemangiomas cervicofaciais ou mandibulares bilaterais (distribuição “em barba”, com risco de obstrução da via aérea [!] alerta para estridor e disfonia progressiva [!]), hepático volumoso ou multifocal (risco de insuficiência cardíaca ou hipotiroidismo), cerebral ou medular (risco de compressão ou hemorragia).
- Risco funcional: hemangioma orbitário ou palpebral (risco de ambliopia, estrabismo), canal auditivo (perda auditiva, compressão), labial (dificuldade de alimentação), nasal (obstrução das vias respiratórias) e perineal (risco de ulceração).
- Suspeita de síndrome PHACES (posterior fossa malformations / hemangiomas / arterial anomalies / cardiac defects / eye
abnormalities / sternal cleft / supraumbilical raphe syndrome): se apresenta hemangioma de grandes dimensões ou segmentares da face. - Suspeita de síndrome PELVIS (perineal hemangioma / external genitalia malformations / lipomyelomeningocele / vesicorenal
abnormalities / imperforate anus / skin tag): se apresenta hemangioma de grandes dimensões ou segmentares da região lombossagrada. - Dor e/ou ulceração
- Risco estético (tratamento eletivo para redução da possibilidade de compromisso estético a longo prazo)
- Considerar perturbação psicossocial para os pais e, futuramente, para o próprio doente, particularmente se o hemangioma é facial.